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  • 《我不是药神》火了,慢粒白血病了解一下?
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            内容摘要: 《我不是药神》火了,慢粒白血病了解一下? 不幸的幸运儿——慢粒白血病 白血病是一种常见的恶性肿瘤,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。可能不少国人最早对于白血病的认识都来自曾风靡一时的韩剧《蓝色生死恋》,乔妹饰演的恩熙就是在花样年华被白血病夺走了生命,白血病是一种可怕的不治之症,早就给大家形成了深深的烙印。不过,我们今天要讲的慢粒白血病可以说是白血病“家族...

     

    《我不是药神》火了,慢粒白血病了解一下?

    不幸的幸运儿——慢粒白血病

    白血病是一种常见的恶性肿瘤,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。可能不少国人最早对于白血病的认识都来自曾风靡一时的韩剧《蓝色生死恋》,乔妹饰演的恩熙就是在花样年华被白血病夺走了生命,白血病是一种可怕的不治之症,早就给大家形成了深深的烙印。不过,我们今天要讲的慢粒白血病可以说是白血病“家族”中比较“幸运”的一种白血病。

    “慢粒”是慢性髓性白血病的简称,是由于患者体内第9号和22号染色体易位导致基因突变而发病的,所以每年的9月22日被定为国际慢粒日。“慢粒”的年发病率大概为百万分之五,在我国占所有白血病的五分之一。

    比起急性白血病的凶险,“慢粒”不需要四处找配型移植,而是可以像糖尿病、高血压一样,通过口服药片控制病情。慢粒患者可正常的生活工作、结婚生子,甚至从事自己喜欢的运动。如果维持得比较好,这样的状态可以维持十多年甚至更久。

    专家连线

    影片中的故事发生在十多年前的中国,当时的医疗水平和医疗制度与今天是有很大差距的,慢粒患者们的希望和绝望深深揪着每个观影人的心。那么,现在慢粒患者的生存现状和医疗保障是怎样的呢?学姐采访了清华大学附属北京清华长庚医院血液肿瘤科主治医师王燕婴,她将给我们更多专业的解答。

    学姐:在电影中,我们看到慢粒患者在药物控制下其实是可以正常生活工作的,甚至是搬箱子等重体力劳动。这些对他们的病情会有影响吗?

    王医生:一般来讲,慢粒患者应用药物治疗达到完全血液学反应(即血常规恢复正常范围、外周血里没有异常幼稚细胞、发病时的腹胀、乏力等症状消失、脾回缩至正常),是可以正常生活工作,不会对病情有影响的;但是应该尽量避免重体力劳动。这是因为,应用格列卫可能会发生皮疹、水肿、头痛及各种胃肠道反应,例如恶心、呕吐、腹泻等;此外,应用格列卫还会出现白细胞减少、血小板下降、贫血的血液学毒性,如果此时参加重体力劳动,会增加感染、出血的机会。

    学姐:能给大家科普一下格列卫(电影中叫格列宁)这种药物的治病原理吗?为什么这个药物这么贵?国内现在有合法的替代药物吗?

    王医生:慢粒发病机制已经很明确,是由于9号染色体的ABL基因与22号染色体上的BCR基因易位产生BCR/ABL融合基因,使酪氨酸激酶异常激活,通过下游信号通路,导致细胞异常增殖、凋亡抑制,最终造成细胞恶性转化。格列卫即甲磺酸伊马替尼,是诺华公司研制的酪氨酸酶抑制剂(TKI),为针对BCR/ABL融合基因的靶向药物,在肿瘤细胞里使这种融合基因丧失功能,最终导致肿瘤细胞凋亡。这个药物价格昂贵是由于前期大量研发的投入以及专利期的保护。目前我国已有合法的仿制药,分别是昕维、格尼可、诺利宁。

    学姐:如何能避免或者延缓病情进入急变期?

    王医生:目前研究发现,染色体的畸变、基因的缺失、插入、点突变以及BCR/ABL激酶区的突变是造成慢粒患者由慢性期进入加速期、急变期的主要机制。所有慢粒患者均应该按照医生的建议使用足剂量、足疗程的TKI,避免中断或者减量;此外定期的病情监测非常重要,一定要按照医师的要求每三到六个月随诊,包括血常规、血涂片、骨髓、特别是外周血融合基因定量,只有融合基因定量达到理想状态,才能避免进入到急变。还有,尽量避免应用其他辅助药物,尽可能减少其他药物同TKI的相互作用,从而避免相互作用带来的疗效的变化。

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